胸廓发育不良综合症

胸廓发育不良综合症是最近提出一种疾病，是指胸廓无力支持正常的呼吸功能或肺脏发育。胸廓、肋骨、胸骨和脊椎是呼吸所需的发动机，必须有足够的容量允许肺脏生长，该容量还必须能够随着呼吸而改变。

胸廓发育不良综合症以两种截然不同的方式影响孩子的成长。第一，没有能力支持正常的呼吸。早期的侧弯、融合或缺乏肋骨等畸形，胸廓对呼吸的控制较弱，患者看起来正常。随着畸形加重，呼吸会变得越来越吃力，呼吸频率增快，玩耍时无法跟得上同伴。当胸廓的容量严重下降，膈肌成为唯一支持呼吸的来源，那么患儿就需要辅助吸氧，例如鼻腔吸氧、双相气道正压呼吸（压力面罩下供氧）或者呼吸机以提供足够的血氧支持生命。第二，不能支持肺部的发育。年龄小的时候，狭小的胸廓对婴幼儿来说仍足够，但是，当孩子生长发育而胸廓不随之有充分扩大以容纳成人大小的肺部，那么当孩子长到青少年时，胸廓容量就不能提供充分的氧气量。

在胸廓发育不良综合症中，胸廓的三维畸形限制了胸廓发挥呼吸发动机的作用，疾病可以从多方面影响脊柱和胸廓，但最常见的问题是胸廓容量、对称度以及功能方面的缺陷。大部分的呼吸活动由膈肌完成，膈肌扁而薄，位于肺部的下方及胸廓的底部，膈肌收缩时，胸廓容量增加伴有空气进入肺；当膈肌放松时，气体就被逼出肺部。完成呼吸动作的另外一个重要步骤是肋间肌引起胸壁的扩张。作为呼吸泵，胸廓要发挥最佳功效必须具有适合年龄的理想胸廓容量，肋骨需要对称排列以配合恰当运动，膈肌必须適當地附着胸廓的底部。先天性侧弯患者会出现缺失肋骨或融合肋骨。当胸壁缺少肋骨时，呼吸时内在的肺脏会向内塌陷，不能有效地扩张。在融合肋骨的先天性侧弯患者中，侧弯凹面的肺脏通常受融合肋骨所擠压。另外一种胸廓容量减少常见于侧弯患者的弯曲凸侧旋转进入胸腔内，常在胸廓内突出明显，我们称这种畸形为前凸，这使得胸廓扁平，胸廓容量减少。这种情况下，肋骨不能很好的活动以推动呼吸，使得呼吸更加依赖膈肌的活动。胸廓畸形的进展使得胸廓容量进一步减少，患儿会出现呼吸方面问题，并可能需要吸氧甚至呼吸机的辅助下才能正常呼吸。