Escoliosis Congénita

Definición y Clasificación

El término "escoliosis congénita" se refiere a una deformidad espinal causada por vértebras que no están apropiadamente formadas. Esto ocurre muy temprano en el desarrollo - en las primeras seis semanas del embrión y usualmente antes de que la madre sepa que esta embarazada, y aún la causa no es conocida. La escoliosis congénita no parece ocurrir en familias. Estudios genéticos hasta el momento no han brindado suficiente evidencia que esta condición pueda ser heredada. Aunque la escoliosis congénita es usualmente descubierta cuando el niño es pequeño, en algunos no es evidente hasta la adolescencia.

Los cirujanos pediátricos espinales describen a las anomalías congénitas de la columna según la parte de la vértebra que esta malformada. Dependiendo de la estructura de la anomalía, el niño puede presentar escoliosis (una curva a la derecha o izquierda), cifosis (columna redondeada) o lordosis(dorso plano). Sin embargo no todas las anomalías congénitas responden a estas categorías. Pueden existir elementos de más de una deformidad, particularmente escoliosis y cifosis asociadas.

Los cirujanos espinales pediátricos pueden referirse a una anomalía espinal como "defecto de segmentación". Significa que una o más vértebras están anormalmente unidas de un lado. Esa conexión hará que el crecimiento sea lento de ese lado de la columna. El crecimiento del otro lado será más normal y entonces se producirá la deformidad de la columna. "Defecto de formación", el más común problema congénito, significa que la forma normal de la vértebra está alterada (Figura 2). En una radiografía ántero-posterior (radiografía tomada desde el frente) estas vértebras parecerán triángulos en vez de rectángulos.. Sin embargo las radiografías simples solo muestran una imagen bi-dimensional de lo que en realidad es un problema tri-dimensional. La vértebra alterada puede causar acuñamiento adelante, atrás, a un lado o una combinación inclinando la columna a ese nivel. Los cirujanos espinales pediátricos frecuentemente usan terminología descriptiva para designar el crecimientos remanente en la vértebra anormal. El término "completamente segmentada" indica la existencia de cartílago de crecimiento y disco en las partes de arriba y de abajo de la vértebra anormal. Una "hemivértebra semi-segmentada" es aquella que tiene disco y cartílago arriba o abajo. La "hemivértebra no-segmentada" describe a la que se halla unidad a las vértebras de arriba y de abajo. Desde que las "hemivértebras no-segmentadas" no tienen cartílagos de crecimiento, las curvas tienden a incrementarse menos que aquellas debidas a "hemivértebras semi-segmentadas", las que a su vez progresan menos que las "completamente segmentadas". Una "vértebra en block" significa que no existe espacio discal. Las vértebras en block no tienen potencial de crecimiento y por lo tanto raramente causan deformidad progresiva.


Figura 2. Dibujo esquemático de la columna mostrando la clasificación de las anomalías congénitas.

En la parte torácica (pecho) de la columna, las anomalías costales usualmente se corresponden con anomalías vertebrales. Por ejemplo una vértebra torácica extra puede tener una costilla también extra. A su vez vértebras que están unidas entre sí pueden estar asociadas a costillas también unidas. Las anomalías de las costillas y las vértebras no siempre son idénticas, pero frecuentemente son similares. Las anomalías de la columna pueden ser múltiples: puede haber un defecto de formación en ambos lados de la columna o varias vértebras agrupadas o una mezcla de defectos de formación y segmentación.

Evaluación

Después de la historia clínica y del examen físico, el próximo paso en la evaluación de las escoliosis congénitas es el examen radiográfico. Radiografías de buena calidad ántero-posteriores y de perfil son imprescindibles. El estudio debe incluir radiografías del cuello para descartar anomalías vertebrales en esa región. La estructura tri-dimensional de las anomalías congénitas puede ser mejor visualizada con la reconstrucción de tomografía computada (este estudio es usualmente requerido como parte de la evaluación preoperatoria) (Figura 3). La RM es valiosa para caracterizar la anomalía y para descartar la existencia de anomalías asociadas de la médula. En los niños menores de 3 meses (antes de que las vértebras se osifiquen) la ecografía puede brindar información acerca de anomalías sin la necesidad de sedación. El cirujano espinal puede aconsejar a su pediatra para obtener ecografía renal y una consulta cardiológica. Debido a que los riñones y el corazón se forman al mismo tiempo que las vértebras algo que afecta la columna podría afectar a otros órganos. Los niños con escoliosis congénita tienen el 25% de chances de presentar anomalías urológicas (riñones, vejiga) y el 10% de tener anomalías cardiovasculares. Los miembros del niño deben ser examinados para descartar anomalías músculo-esqueléticas como pie bot o malformaciones en brazos y manos.


Figura 3. Tomografía computada con reconstrucción 3D mostrando una hemivértebra (defecto de formación parcial)

Pronóstico

Cuando la anomalía de la columna es diagnosticada, nadie puede conocer exactamente cuanto la deformidad espinal se incrementará en la medida que el niño crezca. No obstante existen algunos indicios. Las anomalías en la columna dorsal tienden a progresar más. Hemivértebras múltiples completamente segmentadas y en el mismo lado de la columna también tienden a incrementarse más. Una hemivértebra opuesta a una barra ósea es la más grave combinación para que la deformidad se incremente en la medida que el niño crece. Debido a que el período de mayor crecimiento espinal es en los primeros 5 años de la vida, y luego durante la adolescencia, existen dos momentos en los cuales las curvas congénitas deben ser controladas rigurosamente.

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