Síndrome de Insuficiencia Torácica

El síndrome de insuficiencia torácica, una afección recientemente categorizada, se define como la incapacidad del tórax para tener una respiración normal o bien un normal crecimiento pulmonar. El tórax, el cual incluye la columna, la caja torácica y el esternón es el motor de la respiración. El tórax debe tener adecuado volumen para que los pulmones puedan crecer y para que los mismo puedan cambiar de volumen durante la respiración.

El síndrome de insuficiencia torácica tiene su rol en el desarrollo de un niño en dos maneras distintas. La primera es la incapacidad para tener una respiración normal. Un tórax en los primeros estadios de una deformidad como la escoliosis o bien por costillas fusionadas puede tener una inhibición mínima, desapercibida, de la respiración y el paciente parecer normal. E la medida que la deformidad se agrava, la respiración puede ser más laboriosa con incremento de la frecuencia respiratoria y quizás la incapacidad para realizar las mismas actividades que los demás niños en sus juegos habituales. Cuando el volumen torácico se halla severamente disminuido y el diafragma se ha transformado en la única fuente que sostiene el esfuerzo respiratorio, los niños pueden necesitar ayudas ventilatorias como oxígeno nasal, BiPap (máscara de presión que provee oxígeno) o aún soporte vital ventilatorio para mantener adecuados niveles de oxígeno en la sangre. El segundo componente del síndrome de insuficiencia respiratoria es la incapacidad del tórax para permitir el adecuado crecimiento pulmonar. En las etapas iniciales de la vida, un tórax pequeño puede ser adecuado para un niño, pero cuando el niño crece sin que el tamaño del tórax aumente y más aún cuando llega a las edades juveniles ese tórax que era adecuado durante la infancia es muy inapropiado para la oxigenación que necesitará durante la adultez.

En el síndrome de insuficiencia torácica la deformidad tri-dimensional del tórax puede limitar su importante rol como motor de la respiración. Las enfermedades pueden afectar la columna y la caja torácica de varias maneras pero los problemas más comunes son las deficiencias en el volumen torácico, la simetría y la función.

La mayor parte del trabajo ventilatorio la realiza el músculo diafragma, el cual es un fino músculo ubicado en la base del tórax por debajo de los pulmones. Cuando el diafragma se contrae, el volumen del tórax se incrementa con la entrada de aire en los pulmones. Cuando el diafragma se relaja el aire sale de los pulmones. Otra contribución importante durante la respiración es la expansión hacia fuera realizada por muchos músculos pequeños ubicados entre las costillas. Par que el tórax sea eficiente como bomba respiratoria debe tener un volumen ideal acorde con la edad, las costillas deben tener una forma simétrica para que puedan moverse apropiadamente y el músculo diafragma debe hallarse bien colocado en la base del tórax. En las escoliosis congénitas puede faltar costillas o bien hallarse pegadas. Cuando hay ausencia de costillas en la pared torácica, el tórax se puede colapsar durante la respiración sin tener una correcta expansión. En los casos de escoliosis congénita y fusiones costales el lado cóncavo de la curva puede contener a un segmento pulmonar constreñido por la fusión de las costillas. También puede observarse falta de volumen torácico en las escoliosis donde la curva se asocia al dorso plano (lordosis) y la columna se mete dentro de la caja torácica, achatándola. En esta situación las costillas no se mueven bien y no contribuyen a una buena respiración la que se torna dependiente del músculo diafragma. Como se dijo el incremento de la deformidad del tórax resultará en mayor pérdida de su volumen y puede conducir a problemas respiratorios tan serios que el niño puede requerir oxígeno o aún soportes ventilatorios.

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