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Scoliosis Research Society
SRS: Scoliosis Research Society

Scoliosis Research Society

Dédié à la prise en charge optimale des patients atteints de difformité spinale

Scoliose Neuromusculaire

40 yo male, CP, spastic quadriplegic, progressive loss of sitting balance.
La scoliose neuromusculaire est une courbure rachidienne irrégulière due à des anomalies du système neuromusculaire ( muscle-nerf) de l'organisme. Elle est en général plus sévère chez les patients non-marchants . L'aggravation des courbures est beaucoup plus fréquente que dans la scoliose idiopathique, et peut se poursuivre à l'âge adulte. Le traitement par corset ne prévient pas la progression des courbures.

Les données de l'examen physique
Selon l’étiologie , les patients peuvent ou ne peuvent pas marcher . Certains désordres permettent à l’enfant de marcher quand il est encore jeune, mais le rendent dépendants du fauteuil roulant pendant l’adolescence . Chez les non-marchants, le déséquilibre du tronc est fréquent quand les courbures s’aggravent. Ces grandes courbures poussent souvent l’enfant à utiliser leurs mains pour améliorer leur stabilité assise. L’obliquité du pelvis (bascule) et aussi fréquente conduisant à une impossibilité à rester assis tout en augmentant le risque d’escarre ( ulcère de décubitus) .Les grandes courbures thoraciques ( plus de 80°) ou les courbures hyperlordotiques ( avec grande cambrure) peuvent entraîner des problèmes pulmonaires

Fréquence
Du fait du grand nombre de causes de scolioses  neuromusculaires ,  l’incidence est variable (Tableau 1) .La probabilité et la sévérité des courbures tend à augmenter avec le dgré d’atteinte neuro-musculaire .

Myelodysplasia Kyphoscoliosis
Cyphoscoliose de la myélodysplasie

Table 1:

Diagnostic Incidence de la Scoliose
Paralysie cérébrale (2 membres touchés)
Myélodysplasie (région lombaire basse )
Atrophie Spinale
Ataxie de Friedreich
Paralysie cérébrale (4 membres touchés)
Dystrophie Musculaire de Duchenne
Myélodysplasie (région thoracique)
Paralysie Traumatique (<10 ans)
25%
60%
67%
80%
80%
90%
100%
100%

Traitement non-opératoire
Contrairement au cas de la scoliose idiopathique , le corset est typiquement inefficace dans le traitement des scolioses neuromusculaires . Les plus petites courbures peuvent être corsetées ou traitées avec des modifications du fauteuil roulant (chez les non- ambulatoires) dans le but d'améliorer la fonction.

Il est important d'avoir une équipe multidisciplinaire pour évaluer et traiter ces patients . Des problèmes pulmonaires, neurologiques, génito-urinaires , orthopédiques, nutritionnels et gastro-entérologiques sont communs et leur prise en charge doit être coordonnée par les différents thérapeutes .